运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一类病因未明的，选择性侵犯运动系统或某一部分的进展缓慢的变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干脑神经运动核和锥体束。

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下运动神经元性瘫痪，亦称周围性瘫痪。是脊髓前角细胞(或脑神经运动核细胞)、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神经的运动纤维受损的结果。

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运动神经元病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统、植物神经、小脑功能为特征。

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抗神经元核抗体分为1型和2型，1型又称为Hu抗体，2型又称为Ri抗体。Hu的靶抗原存在于中枢及外周神经系统的所有神经元，也存在于相关肿瘤细胞内。Ri的靶抗原局限于中枢神经系统的神经元。

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神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis，ncl)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。

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前庭神经元炎(vestibular neuronitis)系因前庭神经元受累所致的一种突发性眩晕疾病。以青年、成年人较多见。

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1993年，WHO将含有神经元瘤细胞的神经上皮来源的肿瘤归为一类。在这一类肿瘤中，包括： 1.小神经元细胞肿瘤 有中央神经细胞瘤与嗅神经母细胞瘤。

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神经元移行异常是指在大脑皮质发育过程中,由于各种原因使成神经细胞从胚胎生发基质向大脑表面移行过程中受阻,导致脑组织不同程度的发育畸形,包括无脑回-巨脑回畸形、灰质异位、脑裂畸形、多小脑回畸形、半侧巨脑畸形和局部皮质发育不良

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本病为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。

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肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。

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