遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一，可以将凝血酶原缺乏分成两类：①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏)，以抗原和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏)，特点是抗原水平正常或正常低限

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遗传性抗凝血酶ⅲ缺乏症，是常染色体显性遗传性疾病，男女患病机会相等，以杂合子多见，多无临床症状，在静脉血栓患者中仅4%为atⅲ缺乏症患者。

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遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症，患者为女性，终生都有轻度到中度的出血。

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遗传性凝血因子ⅶ(fⅶ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为fⅶ基因突变所致，绝大多数患者都是ⅰ型缺乏，即fⅶ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的ⅱ型缺乏。

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遗传性凝血因子ⅺ 缺乏是由常染色体隐性遗传，fⅺ减低会造成出血，但是，出血程度的轻重与fⅺ水平并不完全成正比。

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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。

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遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现，因此，FⅩ亦称“Stuart因子”。

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遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病比较少见。据中国统计，只占总的出血性疾病的4.5%—16.8%。这类出血性疾病均按一定的遗传学规律通过基因从亲代遗传给后代。

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巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。

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凝血酶原是血液凝固因子之一，凝血酶原是由肝脏合成的维生素K依赖因子之一，故在肝功能检查中检测凝血酶原的活动度是非常有必要的。凝血酶原活动度(简称PTA)是判断肝细胞坏死的严重程度及预后的敏感指标。

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