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  1. 小儿脑白质营养不良

    脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy),是一组进行遗传神经鞘磷脂代谢疾患,主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代谢。

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  2. 脑白质营养不良

    脑白质营养不良(metachromatic leukoencephalopathy,mld),亦称染色白质萎缩或染色白质脑病。1910年由alzheimer首先报道。

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  1. 小儿球形细胞脑白质营养不良

    球形细胞脑白质营养不良即球形细胞型白质营养不良(globoid cell leukodystrophy,gld),又名krabbe白质营养不良症、krabbe病、krabbe急性婴儿型脑硬化、球形白细胞发育障碍症

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  2. 小儿蛋白质-能量营养不良

    白质-能量营养不良(protein-energy malnu-trition,pem)是因为食物中蛋白质和(或)能量供给不足或由于某些疾病等因素而引起的一种营养不良,在世界各地均有发生。

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  3. 白质-能量营养不良

    白质-能量营养不良(protein energy malnutrition,pem)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病,临床上表现为消瘦(marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor

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  1. Austin型幼儿脑硫脂病

    Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型脑白质营养不良,是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容,多发性骨发育不良,有严重的神经系统症状和智力明显低下。

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  2. 眼底发现黄斑呈带灰色变色

    Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型脑白质营养不良,是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容,多发性骨发育不良,有严重的神经系统症状和智力明显低下。

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  3. 严重假肥大型营养不良

    duchenne型营养不良症(dmd):也称严重假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁, 初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸

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  1. 小儿纤维营养不良综合征

    纤维营养不良综合征即mccune-albright综合征,又名多发性骨纤维化(osteitis fibrosa disseminate)、纤维营养不良症(osteodystrophia fibrosa

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  2. 进行营养不良

    进行营养不良症(progressive myodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。

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异染性脑白质营养不良

别名:异染色性白质脑病,异染色性白质萎缩,异染色性白质营养不良,异染性脑白质病

相关部位: 颅脑 全身

传染性:无传染性

症状: 肌张力降低 智能减退 腱反射亢进 抽搐 脑白质稀疏

并发症: 癫痫 多重肺部感染

相关检查: 直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白

临床表现:   异染性脑白质营养不良症状诊断一、症状  根据起病年龄可以区分为晚期婴儿型(1~2岁起病)、少年型(4~...

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